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《软组织肉瘤诊疗学》系统地阐述了软组织肉瘤诊断与治疗的新进展,是软组织肉瘤领域不可多得的著作。
《软组织肉瘤诊疗学》的出版将对提升我国软组织肉瘤的诊疗水平起到促进作用。本书特点:一,该书从软组织肉瘤疾病概论出发,先系统地介绍了STS的自然病程及手术、放化疗等综合治疗,然后进一步深入地对每一种病理类型肿瘤的组织学、遗传学和生物学特点以及诊断和治疗进行介绍和讨论;二,每一章节都罗列了相关类型软组织肉瘤系统和专业的数据;三,本书提供了纽约纪念斯隆-凯特琳癌症中心在长达30多年时间,对9000余例软组织肉瘤患者的诊治经验。
内容简介
《软组织肉瘤诊疗学》是由美国知名的纪念斯隆-凯特琳癌症中心的外科教授MurrayF。Brennan和病理科教授Cristina R. Antonescu,以及医学西奈山医学院的小儿外科及矫形外科教授Robert G.Maki三位具学术影响力的美国肉瘤诊疗领域的专家编写的著作。全书系统地阐述了软组织肉瘤诊断与治疗的新进展,是软组织肉瘤领域不可多得的著作。
作者简介
穆雷·F·布伦南,斯隆-凯特琳纪念癌症中心的外科教授。
克里斯蒂娜·R·安东内斯库,同单位病理科的教授。
罗伯特·G·梅基,矫形外科教授。
陆维祺,教授,主任医师,现为复旦大学附属中山医院北院区普外科主任。
周宇红,现为复旦大学附属中山医院北院区肿瘤内科副主任。
侯英勇,现为复旦大学附属中山医院病理科副主任。
内页插图
目录
第1章 总论
介绍
发病率和患病率
诱发因素和遗传因素
参考文献
第2章 自然病程:肿瘤大小、部位和组织病理学的重要性
自然病程
部位的影响
分期
腹膜后的内脏器官肉瘤分期
肢体和浅表软组织肉瘤的预后因素
肿瘤特异性生存率
肢体肉瘤局部复发后的生存相关预后因素
预后因素:列线图
参考文献
第3章 外科手术、化疗、放疗疗效概述
首次手术范围
局部复发的手术治疗
影像诊断
转移性肿瘤的手术治疗
肺转移
放射治疗
辅助放疗
放射治疗的剂量
辅助近距离放疗
镜下切缘阳性肿瘤的放射治疗
根治性放疗
神经血管受累患者的放射治疗
放射治疗的伤口并发症
成人常见的肉瘤
大型随机研究
部分针对辅助化疗随机试验的荟萃分析
GIST的辅助治疗
常见于儿童的肉瘤
原发性和局部复发肉瘤的特殊治疗技术
动脉内化学治疗
肢体灌注化疗和热化疗
参考文献
第1部分 根据组织病理学诊治:介绍
第4章 胃肠道间质瘤(GIST)
影像学表现
家族性GIST
自然病程
病理学诊断及分子病理
治疗
伊马替尼辅助治疗原发性GIST
原发灶不适合手术者的新辅助治疗
复发GIST的治疗
转移性胃肠道间质瘤的全身性靶向治疗
时间剂量强度
伊马替尼的药代动力学
舒尼替尼用于伊马替尼耐药、转移性GIST的二线治疗
其他酪氨酸激酶抑制剂在转移性GIST伊马替尼和舒尼替尼治疗
失败后的应用
新的药物
参考文献
第5章 脂肪肉瘤
影像学表现
诊断
治疗
放射治疗
全身治疗:一般注意事项
辅助治疗
转移性肿瘤的治疗
预后
转移性肿瘤的预后
参考文献
第6章 平滑肌肉瘤
影像学表现
病理学诊断及分子病理
治疗
放射治疗
全身治疗
辅助化疗
肿瘤复发的治疗
转移性肿瘤的治疗
预后
参考文献
第7章 未分化多形性肉瘤(UPS;恶性纤维组织细胞瘤:
MFH)及黏液纤维肉瘤
影像学表现
病理学诊断及分子病理
自然病史
治疗
放射治疗
转移性肿瘤的治疗
辅助化疗
预后
参考文献
第8章 滑膜肉瘤
影像学表现
病理学诊断及分子病理
治疗
放射治疗
化疗
复发性肿瘤的治疗
局部复发
全身治疗
预后
参考文献
第9章 恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)及恶性蝾螈瘤
临床表现
影像学表现
病理学诊断
Ⅰ型神经纤维瘤病与预后
治疗
放射治疗
化疗
预后
参考文献
第10章 硬纤维瘤/深部纤维瘤病(韧带样型纤维瘤病)
临床表现
影像学表现
分子诊断
自然病史
治疗
复发的治疗
全身治疗
观察性治疗
放射治疗
治疗失败模式
预后
参考文献
第11章 孤立性纤维瘤/血管外皮瘤
预后
参考文献
第12章 纤维肉瘤及其特殊亚型
预后
隆突性皮纤维肉瘤
预后
低级别纤维黏液样肉瘤(Evans 瘤)
预后
硬化性上皮样纤维肉瘤
炎性肌纤维母细胞肿瘤
婴幼儿型纤维肉瘤
肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤/炎性黏液玻璃样肿瘤
成年型纤维肉瘤
参考文献
第13章 脉管肉瘤
上皮样血管内皮瘤
血管肉瘤/淋巴管肉瘤
预后
卡波西肉瘤
参考文献
第14章 上皮样肉瘤
预后
参考文献
第15章 儿童常见肉瘤
更常见于小儿的软组织肉瘤
尤文肉瘤家族肿瘤(EFT)
流行病学
初始治疗
辅助化疗
转移性肿瘤的大剂量系统治疗
肿瘤复发后的标准细胞毒药物化疗
探索性治疗
尤文肉瘤样小圆细胞肿瘤
横纹肌肉瘤
流行病学
分子生物学
危险因素分级
分期
影像学表现
初始治疗
转移患者的化疗
胚胎性肉瘤
钙化性巢状间质-上皮性肿瘤
参考文献
第16章 辐射诱发的肉瘤
参考文献
第17章 腺泡状软组织肉瘤
影像学表现
病理学诊断及分子病理
初始治疗
转移性肿瘤的治疗方案
预后
参考文献
第18章 透明细胞肉瘤/软组织黑色素瘤
影像学表现
病理学诊断及分子病理
治疗
预后
参考文献
第19章 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
影像学表现
诊断
治疗
预后
参考文献
第20章 骨外黏液性软骨肉瘤
影像学表现
诊断
治疗
预后
参考文献
第21章 其他子宫肉瘤
子宫内膜间质肉瘤
诊断
治疗
预后
未分化子宫内膜肉瘤
预后
子宫癌肉瘤和其他恶性混合性苗勒管瘤
血管周上皮样细胞肿瘤
预后
参考文献
第22章 骨外骨肉瘤
影像学表现
诊断
治疗
预后
参考文献
第23章 淋巴组织支持细胞来源的肿瘤
滤泡树突状细胞肿瘤[树突状网状细胞肿瘤(FDCT)]和交指网状
细胞肿瘤(IDRCT)
真性组织细胞肉瘤
朗格汉斯细胞肿瘤
预后
参考文献
第24章 少见/特殊部位的肉瘤
心脏及大血管肉瘤
原发性乳腺肉瘤
乳腺分叶状肿瘤
诊断
预后
头颈部肉瘤
治疗
纵隔原发性肉瘤
肝脏肉瘤
参考文献
第2部分 良性及低度侵袭性肿瘤:介绍
第25章 多数良性/转移罕见的软组织肿瘤
骨化性纤维黏液瘤
血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)和相关肿瘤:淋巴管平滑肌
瘤病、血管平滑肌脂肪瘤和糖瘤
治疗
腱鞘巨细胞瘤/色素性绒毛结节性滑膜炎
软组织肌上皮瘤
血管球瘤
参考文献
第26章 良性软组织肿瘤
脂肪瘤
脂肪瘤病
脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病
血管脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤
血管髓性脂肪瘤
冬眠瘤
弹力纤维瘤
颗粒细胞瘤
血管瘤
平滑肌瘤
神经鞘膜瘤
神经纤维瘤
黏液
前言/序言
在《软组织肉瘤诊疗学》一书的中文版即将出版之际,作为本书的翻译团队,我们充满期待的同时也深感责任的重大。作为一个专业从事软组织肉瘤诊治的团队,我们经过5年的努力,从最初对其仅有初浅的认识,到现在可以从每个病例出发,量身定做合理的诊断流程、完善的手术计划和综合治疗方案,治疗成功的病例越来越多,对这类肿瘤的认识和经验也不断累积,并得到了广大患者对我们的认可,使我们的患者数据库、组织库不断扩大。但这种少见又高度异质性的肿瘤,很难针对其特殊的类型开展大型的临床试验,因此也难以像其他常见肿瘤一样,总结出一个较为统一的共识。对其更多的经验获取来自于大型专业数据库的患者资料。
纪念斯隆-凯特琳癌症中心是对整个软组织肉瘤研究最具影响力,也是最早建立的研究机构,他们所建立的软组织肉瘤数据库不仅有助于我们了解各种亚型软组织肉瘤的特征、治疗及预后,对今后开展前瞻性或探索性的研究也具有启发意义。可以说,本书的翻译过程也是我们团队在成立5年后的一次系统学习和再提高过程,不仅提高了我们自己的诊治水平,也是一本国内广大同仁共同学习进步的珍贵专著。希望我们的这本译著可以为同行打开一扇合作之门,建立一个互相认识和共同探讨的平台,吸引更多有志于软组织肉瘤研究的同行加入我们的研究行列。
由于时间和水平所限,难免有不当甚至错误之处,期待读者对我们翻译中的一些不足之处提出宝贵意见,在此感谢大家对本书的支持和鼓励。
软组织肉瘤诊疗学 前言 软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,起源于身体的结缔组织,如肌肉、脂肪、神经、血管和纤维组织。尽管其发病率相对较低,但其生物学行为的复杂性和治疗的挑战性,使得其成为肿瘤学领域一个亟待深入研究和规范诊疗的课题。本书《软组织肉瘤诊疗学》旨在汇聚国内外在软组织肉瘤领域的最新研究成果、临床经验和专家共识,为临床医生提供一本全面、权威、实用的诊疗指南。本书内容涵盖软组织肉瘤的流行病学、病理学、影像学诊断、临床分期、多学科综合治疗策略(包括手术、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗)、并发症管理、康复以及预后评估等各个方面。 第一部分:软组织肉瘤概述 第一章:软组织肉瘤的流行病学与危险因素 本章将详细阐述软组织肉瘤在全球和不同地区的发病率、死亡率趋势,分析其年龄、性别、种族等人口学特征。同时,深入探讨与软组织肉瘤发生相关的危险因素,包括遗传易感性(如李-佛美尼综合征、神经纤维瘤病)、环境因素(如电离辐射、某些化学物质暴露)、慢性淋巴水肿、病毒感染(如EB病毒、HIV)以及既往放疗史等。理解这些危险因素有助于早期筛查和预防。 第二章:软组织肉瘤的病理学分类与分子遗传学 本章将详细介绍软组织肉瘤的病理学分类体系,包括WHO分类标准,重点阐述不同亚型的组织学特征、免疫组织化学标志物以及预后差异。例如,脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤等常见类型将得到深入剖析。此外,本章还将聚焦软组织肉瘤的分子遗传学特点,介绍与不同亚型肉瘤发生发展密切相关的基因突变、染色体易位等,为靶向治疗和精准诊断提供理论基础。 第三章:软组织肉瘤的影像学诊断 本章将系统介绍软组织肉瘤的影像学诊断技术,包括超声、CT、MRI和PET-CT。重点阐述各种影像学技术在显示肿瘤大小、形态、边界、侵犯范围、淋巴结转移以及远处转移方面的作用和优势。通过大量典型病例的影像学图片,结合文字描述,帮助读者掌握软组织肉瘤的影像学特征,提高诊断的准确性和鉴别诊断能力。 第二部分:软组织肉瘤的临床诊疗 第四章:软组织肉瘤的临床分期与预后评估 本章将详细介绍软组织肉瘤的临床分期系统,如AJCC TNM分期,以及如何根据肿瘤大小、分化程度、有无局部复发和远处转移进行准确分期。在此基础上,深入探讨影响软组织肉瘤预后的关键因素,包括肿瘤的分级、亚型、侵袭深度、淋巴结和远处转移情况、患者年龄及全身状况等。为制定个体化治疗方案和评估预后提供依据。 第五章:软组织肉瘤的外科治疗 本章将重点阐述软组织肉瘤的外科治疗原则和技术。强调根治性切除是获得良好预后的关键,详细介绍广泛切除的边界要求、手术技巧、术中导航辅助以及术后病理评估的重要性。对于不同部位、不同大小的软组织肉瘤,将讨论不同的手术入路和重建技术,包括肢体保肢手术、盆腔肉瘤切除、腹膜后肉瘤切除等。同时,探讨手术治疗的并发症及处理。 第六章:软组织肉瘤的放射治疗 本章将详细介绍软组织肉瘤的放射治疗在术前、术中及术后辅助治疗中的作用。阐述不同放疗技术的选择,如外照射、近距离放疗等,以及适用的剂量、分割方式和照射野的设计。重点讨论放疗在控制局部肿瘤、降低复发率、缓解症状(如疼痛)方面的疗效,以及放疗相关的急性期和晚期毒性反应及其管理。 第七章:软组织肉瘤的化疗与靶向治疗 本章将全面回顾软组织肉瘤的化学治疗策略。介绍不同化疗药物的药理作用、适应证、剂量方案和毒副作用,包括蒽环类、异环磷酰胺、紫杉类等。对于特定的软组织肉瘤亚型,如尤文氏肉瘤、横纹肌肉瘤等,将重点介绍其标准化疗方案。此外,本章还将深入探讨软组织肉瘤的靶向治疗,包括针对特定分子靶点的药物,如针对KIT、PDGFRA突变的伊马替尼,以及其他新型靶向药物的临床应用前景。 第八章:软组织肉瘤的免疫治疗 本章将聚焦软组织肉瘤免疫治疗的最新进展。介绍免疫检查点抑制剂(如PD-1/PD-L1抑制剂、CTLA-4抑制剂)在软组织肉瘤治疗中的探索性研究和临床应用,以及其疗效预测因素。同时,讨论其他免疫治疗策略,如肿瘤疫苗、细胞免疫疗法等。本章旨在为读者提供关于软组织肉瘤免疫治疗的最新信息和未来发展方向。 第九章:软组织肉瘤的多学科综合治疗 本章将强调软组织肉瘤的治疗需要多学科团队(MDT)的协作。详细阐述MDT的构成,包括肿瘤外科、肿瘤内科、放疗科、病理科、影像科、康复科、营养科等,以及MDT在制定个体化治疗方案、优化治疗流程、提高治愈率和改善患者生活质量方面的重要作用。通过经典病例分析,展示MDT协作的优势。 第三部分:软组织肉瘤的特殊情况与未来展望 第十章:软组织肉瘤的并发症管理与康复 本章将关注软组织肉瘤患者在治疗过程中可能出现的各种并发症,包括感染、出血、骨髓抑制、疼痛、营养不良、淋巴水肿等,并提供相应的管理策略和治疗建议。同时,强调康复治疗在软组织肉瘤患者治疗中的重要性,包括术后功能恢复、心理支持、生活质量改善等方面。 第十一章:软组织肉瘤的随访与监测 本章将详细介绍软组织肉瘤患者的随访计划和监测方法。包括随访的频率、检查项目(如体格检查、影像学检查、肿瘤标志物检测等),以及早期发现复发和转移的策略。强调规范随访对于改善患者长期生存率和生活质量的重要性。 第十二章:软组织肉瘤的研究进展与未来展望 本章将对软组织肉瘤的最新研究进展进行总结,包括新型诊断技术、新药研发、治疗新模式等。展望软组织肉瘤的未来研究方向,如基因组学和蛋白质组学在精准治疗中的应用、液体活检的进展、人工智能在影像诊断和治疗决策中的作用等。旨在激发读者对软组织肉瘤研究的兴趣,共同推动该领域的发展。 结语 软组织肉瘤的诊疗是一个复杂而动态的领域。本书《软组织肉瘤诊疗学》力求全面、系统地展现当前该领域的知识体系,并展望未来的发展方向。希望本书能够成为广大临床医生、科研人员以及相关从业者的一本得力助手,为提高软组织肉瘤的诊疗水平,最终改善患者的预后做出贡献。