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內容簡介

　　《腎髒病臨床集錦：精選病例100例》匯集瞭南京軍區南京總醫院、國傢腎髒疾病臨床醫學研究中心近二十年診治的部分典型和復雜疑難病例，配有大量珍貴的腎髒病理圖片。基礎與臨床緊密結閤，針對性強，臨床實用價值大，是內科醫生、腎髒病醫療、教學、科研人員和醫學院校師生參考學習的重要書籍。

目錄

lgA腎病
血管炎樣錶現的IgA腎病
反復皮疹脫屑伴尿檢異常
雙下肢皮疹伴腹痛、腰背痛、持續肉眼血尿
膜性腎病
浮腫伴大量蛋白尿
錶現為腎小球膜性病變的移植物抗宿主病
惡性腫瘤相關的膜性腎病
膜性腎病伴靜脈血栓栓塞癥
C3腎小球病
肉眼血尿、腎病綜閤徵及低補體血癥
緻密物沉積病誤診為“膜性腎病”
狼瘡性腎炎
係統性紅斑狼瘡閤並溶血性貧血
係統性紅斑狼瘡伴抗磷脂抗體綜閤徵及腎靜脈血栓
重癥狼瘡性腎炎伴血栓性血小闆減少性紫癜
環孢素A治療狼瘡性腎炎並發急性腎損傷
係統性紅斑狼瘡伴反復嘔吐、腹脹、腎積水
係統性紅斑狼瘡伴顱內環形強化病竈
狼瘡性腎炎閤並呼吸睏難、咯血
類風濕性關節炎腎髒損害
持續性肉眼血尿伴低熱、腰骶痛
乾燥綜閤徵
乾燥綜閤徵伴腎小管酸中毒和多發性神經病變——附13年隨訪結果
係統性血管炎
惡性高血壓伴慢性腎功能衰竭和嗜酸性粒細胞增多
ANCA相關的係統性血管炎：肉芽腫性血管炎
甲狀腺功能亢進、尿檢異常、血清ANCA陽性
乏力，低鉀，貧血伴腎功能不全
反復發熱、肺部結節、腎周自發血腫
多發性大動脈炎
纍及左腎動脈的多發性大動脈炎——附10年隨訪
抗GBM抗體介導的腎小球腎炎
長期接觸金屬粉塵和汽油後肺齣血並發急進性腎炎
自身免疫性淋巴增生綜閤徵（Evans綜閤徵）
發熱、貧血、血小闆減少伴脾大
結節病
係統性紅斑狼瘡，持續高熱伴兩肺彌漫結節狀病變
耳後包塊、色素膜炎、雙腎鈣化和血清肌酐升高
溶血尿毒癥綜閤徵
嘔吐、腹瀉伴進行性腎功能不全
貧血、血小闆減少、腎功能進行性減退
皮膚瘀斑、血小闆減少伴腎功能減退
反復發作貧血、血小闆減少伴急性腎損傷
陣發性睡眠性血紅蛋白尿
陣發性睡眠性血紅蛋白尿伴急性腎損傷
感染與腎髒病
急性重癥病毒性心肌炎伴急性腎損傷
急性鏈球菌感染後腎炎再發
兒童乙型肝炎病毒相關性膜性腎病
感染性心內膜炎的腎髒損害
腎病綜閤徵閤並肺部奴卡菌感染
流行性齣血熱腎損害伴重度貧血、白細胞減少
免疫缺陷閤並肺孢子蟲肺炎
腎病綜閤徵閤並皮膚隱球菌病
發熱、多發動脈栓塞、感染性心內膜炎
燙傷後肉眼血尿、急性腎損傷
分流性腎炎
分流術後，反復發作性肉眼血尿、蛋白尿
肥胖相關性腎病
肥胖、蛋白尿、腎小球肥大，局竈節段性腎小球硬化
肥胖、高血壓、蛋白尿
糖尿病腎病
高血壓、血糖升高、蛋白尿
糖尿病、造影檢查，多髒器功能衰竭
高血壓與腎髒病
高血壓伴腎功能減退
腎血管性高血壓
原發性醛固酮增多癥
高血壓伴低鉀血癥
高尿酸腎病
反復多關節腫痛伴慢性腎功能不全
高鈣血癥
高鈣血癥導緻的慢性腎功能衰竭
腎髒輕鏈沉積病
輕鏈沉積病：急性腎損傷
輕鏈沉積病：慢性間質性腎炎
腎髒重鏈沉積病
高血壓，大量蛋白尿，貧血，腎功能不全
係統性澱粉樣變性
周圍神經病變、蛋白尿
腎病綜閤徵伴慢性腹瀉
蛋白尿、高血壓，腎髒病傢族史
浮腫、大量蛋白尿、難治性腎炎
腫瘤與腎髒病
小腸間質瘤伴蛋白尿
腎積水，腎功能損傷，多發性骨髓瘤
T細胞淋巴瘤伴腎髒損害
頑固性高血壓伴貧血和腎功能不全
Kimura病
腎病綜閤徵伴嗜酸性粒細胞增多癥及頷下腫塊
異位腎素瘤與腎髒
月經周期相關的發作性血壓劇變、大量蛋白尿
甲狀腺與腎髒病
突眼性甲狀腺腫伴蛋白尿
浮腫、蛋白尿、腎功能減退伴甲狀腺腫塊
Alport綜閤徵
反復發作性肉眼血尿，伴雙眼晶體混濁及聽力下降
皮膚紫癜伴蛋白尿和血尿
其他遺傳性腎髒病
Fabry病誤診為局竈節段性腎小球硬化
多指畸形，肥胖，視網膜色素變性
膠原Ⅲ腎小球病
縴維連接蛋白腎小球病
卵磷脂膽固醇酰基轉移酶缺乏癥腎損害
脂蛋白腎病
脂蛋白腎病：全血脂蛋白吸附治療
糖原纍積病
生長遲緩、肝脾大、高脂血癥、腎功能不全
Wilson病
以尿檢異常為首發癥狀的Wilson病
綫粒體病
反復水腫、蛋白尿伴糖尿病、癲癇、預激綜閤徵和神經肌源性損害
反流性腎病
無癥狀菌尿、夜尿增多、腎功能不全
腎積水、反復尿路感染、腎功能不全
馬兜鈴酸腎病
急性腎損傷伴腹瀉、咯血
服用中藥偏方後惡心、嘔吐、急性腎損傷
尿檢異常伴貧血、腎性糖尿、慢性腎功能不全
藥物相關性腎損害
汞中毒伴蛋白尿
海洛因腎病
有機溶劑相關性腎損害
有機溶劑相關性腎小球膜性病變及腎小管間質損害
妊娠相關性腎損害
妊娠相關的多髒器功能不全綜閤徵
腎皮質壞死
産後大齣血、急性腎損傷
腎移植
腎移植術後肺部巨細胞病毒感染
腎移植術後結核杆菌感染
腎移植術後局竈節段腎小球硬化復發
腎移植術後多瘤病毒相關性腎病
腎移植後復發的伴單剋隆IgG沉積的增生性腎小球腎炎
……
連續性血液淨化技術的臨床應用
附錄1縮略語
附錄2有關臨床檢驗正常參考值

精彩書摘

　　《腎髒病臨床集錦：精選病例100例》：
　　重點集中在以下幾方麵：①如何處理下腔靜脈、右腎靜脈血栓；②如何盡最大可能地避免血栓脫落緻肺栓塞；③右腎靜脈血栓局部迴流不暢，如得不到及時解決，右側腎髒功能將受到嚴重影響。基於以上考慮，選擇治療方案：首先，經股靜脈行下腔靜脈插管，經過腎靜脈開口處到達右腎靜脈血栓上方，在血栓上方和肝靜脈之間植入濾器，同時於右腎靜脈放置溶栓導管。溶栓、抗凝治療方案為重組鏈激酶注射劑50萬U／24h×5天，持續靜脈泵入，同時予低分子肝素5000U皮下注射。在溶栓開始後第3天加華法林Smg，第4天減量至3.75mg，第5天減量至2.5mg，而後華法林維持抗凝，停用鏈激酶及低分子肝素，維持PT18～22s，INR2.0～2.5。
　　溶栓治療後患者咯血癥狀完全緩解，復查腎血管超聲，右腎靜脈血流通暢，未見血栓，雙下肢靜脈血流通暢，未見栓塞，至此患者全身靜脈血栓消散。復查胸片兩肺未見肺不張，僅少量胸腔積液。為避免連續使用靜脈造影劑導緻造影劑腎病，溶栓結束後未復查胸部增強CT。復查尿檢仍提示蛋白尿3.95g／24h，尿沉渣RBC計數190萬／ml，多形型，Scr穩定。
　　患者齣現肺動脈栓塞及腎靜脈血栓需考慮兩種可能：其一，長期腎靜脈血栓，同時存在全身體循環其他部位的血栓，進而血栓脫落，形成肺動脈栓塞；其二，腎靜脈血栓及肺動脈栓塞均為此次急性發病。由於患者溶栓成功前後尿檢無明顯變化，仍有大量蛋白尿及較多鏡下血尿，故考慮前者可能性大，因此在後續的治療中應注意加強抗凝，避免再次形成靜脈血栓。
　　患者基礎疾病為SLE，且SLE尚活動，基礎疾病必須積極控製，予MMF1.5g／d聯閤雷公藤多苷60mg／d及潑尼鬆30mg／d誘導治療。
　　最後診斷
　　係統性紅斑狼瘡（纍及腎髒、血液係統、漿膜腔，SLE-DAI11分）
　　狼瘡性腎炎V型（AI3分，CI2分）
　　右腎靜脈血栓
　　雙下肢靜脈血栓栓塞
　　肺動脈栓塞
　　下腔靜脈濾器植入術後
　　討論
　　SLE由於其獨特的發病機製及病理生理學特點，更容易形成血栓，有報道，SLE閤並腎靜脈血栓的比例為2%。如SLE患者齣現ACL陽性或錶現為NS，其發生血栓的風險增加，SLE伴有NS或V型LN患者發生腎靜脈血栓確切發生率文獻報道不一（0～33%），這種差異與診斷技術水平和被檢測腎靜脈大小（主乾或分支）有關。
　　1.係統性紅斑狼瘡閤並靜脈血栓的危險因素
　　（1）腎病綜閤徵或V型狼瘡性腎炎：LN患者如臨床錶現為大量蛋白尿，其發生靜脈血栓的風險將增加，病理生理學機製包括：①凝血因子和抗凝血因子的改變：由於腎小球濾過屏障損傷，小分子抗凝血因子（如抗凝血酶Ⅲ和α（抗胰蛋白酶等）從尿中流失，同時一些大分子的凝血物質（如凝血因子Ⅱ、Ⅳ、Ⅷ、Ⅹ和FIB等）則不易透過腎小球濾過屏障，形成血液高凝狀態。②血液黏稠度增加：NS患者由於低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，易發生血管內血容量不足而導緻血液濃縮而黏稠。Keneth等認為當血漿白蛋白<20g／L時，發生靜脈血栓的風險增加。③糖皮質激素的應用：糖皮質激素是治療SLE的基礎用藥，糖皮質激素的應用會刺激PLT增生，增強凝血因子尤其是Ⅷ因子的活性，減少肝素釋放，抑製縴維蛋白降解，促進血栓形成。
　　（2）抗磷脂抗體：SLE患者ACL陽性率較高，而越來越多的研究均證實ACL與血栓形成密切相關，其機製可能為通過與內皮細胞錶麵帶負電荷的磷脂作用後，使前列腺素閤成減少，並對內皮細胞造成直接的損傷，促發PLT黏附、聚集和凝血因子Ⅶ活化。ACL尚可抑製Ⅴa、Ⅶa滅活，抑製抗凝血酶Ⅲ的活性，從而促進血栓形成。
　　（3）血管內皮細胞損傷：SLE病理錶現為反復發作的血管損傷，我們研究所既往的研究證實VCAM-1，血栓調節蛋白以及循環內皮細胞能夠作為判斷SLE血管損傷的指標。而血管內皮細胞具有多種重要的生理功能，諸如參與抗凝、促凝、抗血栓形成等。當血管內皮細胞受到不良因素損害時，內皮細胞脫落，形成血循環中的內皮細胞，血管內膜受損容易形成局部血栓，或血栓性靜脈炎。
　　……

前言/序言

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